SARCOMA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS FOLICULARES EM TONSILA PALATINA: RELATO CLÍNICO-PATOLÓGICO DE DOENÇA INCOMUM TRATADA COM SUCESSO

Resumo

O sarcoma de células dendríticas foliculares (SCDF) foi descrito pela primeira vez em 1986 por Monda, Warnke e Rosai em uma série de quatro casos que afetavam os gânglios linfáticos cervicais. O SCDF envolve linfonodos e sítios extranodais. A tonsila palatina é o local de maior ocorrência na região de cabeça e pescoço. Usualmente, acomete adultos sem predileção por gênero, apresentando-se clinicamente com linfadenomegalia indolor de crescimento lento, porém de curso agressivo, não associado a sintomas sistêmicos. Mais tarde, outros casos com características similares foram relatados, como no palato mole, língua, intestino delgado e tecidos moles retroperitoneais. É uma neoplasia maligna rara; até o ano de 2014 apenas 70 casos tinham sido reportados em todo o mundo. Demonstra ampla variedade de diagnósticos diferenciais. O caso aqui apresentado segue o padrão clínico-epidemiológico descrito, ou seja, mulher de 42 anos de idade, com queixa de dor em tonsila direita cujo exame revelou nodulação tumoral. Tratada com excisão cirúrgica com margens negativas, sem necessidade de esvaziamento ganglionar cervical ou de uso de radioterapia ou de quimioterapia. Morfologicamente e imuno-histoquimicamente tratava-se de sarcoma de células dendriticas foliculares, com dois cm, com positividade para CD35, CD21, CD68, proteína S100 e Ki67 de 10%. Todos os achados morfológicos e imuno-histoquímicos indicam bom prognóstico, ou seja, neoplasia não era grande, não havia pleomorfismo nuclear excessivo, a contagem mitótica era baixa, não havia necrose ou atipias nucleares significativas. Isto é importante porque são descritos casos de SCDF agressivos, com potencial metastático. Esta em seguimento clinico de nove meses, sem evidencias de metástases ou de recorrência.