DOENÇA DE MOYAMOYA: REVISÃO BIBLIOGRÁFICA E RELATO DE 1 CASO

Resumo

A Doença de Moyamoya (DMM) é uma patologia cerebrovascular oclusiva crônica caracterizada por estenoses/oclusões progressivas na porção terminal das Artérias Carótidas Internas (ACI) com formação vascular colateral compensatória nas adjacências. A etiologia da doença permanece desconhecida, fazendo-se necessário a utilização de métodos de imagem para facilitar o diagnóstico. A DMM é relativamente comum em países do Leste Asiático comparado com países do Hemisfério Ocidental. Os dois picos de incidência da doença são na primeira e quarta décadas de vida. A DMM hemorrágica é mais comum em adultos que em crianças, sendo rara em populações pediátricas. Em crianças, cerca de 70% dos casos são eventos isquêmicos. As manifestações clínicas incluem Ataques Isquêmicos Transitórios (AITs), Acidentes Vasculares Cerebrais (AVCs), convulsões, dores de cabeça e déficits cognitivos. O exame de escolha para diagnóstico ainda é a Angiografia. Tomografia Computadorizada (TC) e Ressonância Magnética (RM) são métodos não invasivos que, além de detectarem estenoses e oclusões, podem permitir a visualização de áreas de infarto cerebral e outros sinais característicos. O tratamento pode ser realizado com abordagens conservadoras ou cirúrgicas. Pacientes sintomáticos parecem ser bons candidatos ao tratamento cirúrgico, que pode ser realizado através de diferentes métodos: diretos e indiretos. Há divergências acerca da resposta de cada método de tratamento em populações de diferentes faixas etárias e com diferentes tipos de DMM (isquêmica ou hemorrágica). O relato apresenta um caso de DMM isquêmica em paciente pediátrico com quadro isquêmico, intelectual e comportamental importante, assim como suas características no exame de imagem e tratamento.